1. 에르드하임 체스터병의 원인과 병리학적 특징 Erdheim-Chester Disease(이하 ECD)는 매우 희귀한 조직구증식성 질환으로, 대식세포와 조직구의 비정상적인 증식을 특징으로 합니다. 이는 비정상적인 조직구가 여러 장기에 침착하여 다양한 증상을 유발하는 만성적이고 전신적인 질환입니다. ECD의 정확한 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만, 최근 연구에 따르면 BRAF V600E와 같은 특정 유전자 돌연변이가 주요한 병리적 요인으로 작용한다고 알려져 있습니다. 이러한 돌연변이는 조직구의 비정상적인 활성화를 유도하며 염증 반응과 세포 증식을 증가시킵니다. ECD는 주로 중년층에서 진단되며, 남성이 여성보다 약간 더 많이 영향을 받습니다. 이 질환은 뼈, 심장, 신장, 폐와 같은 여러 기관에 영향을 ..